Apa itu hidrosefalus?
I. Anatomis
B. Hidrosefalus tipe komunikans
A. Tipe obstruktif
Kongenital
1.1 Stenosis akuaduktus serebri
1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)
1.3 Malformasi Arnold-Chiari
1.4 Aneurisma vena Galeni
2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
2.3 Hematoma intraventrikular
2.4 Tumor :
- Ventrikel
- Regio vinialis
- Fossa posterior
2.5 Abses/granuloma
2.6 Kista arakhnoid
Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
1.1 Infeksi
- Mikobakterium TBC
- Kuman piogenik
- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.
1.2 Perdarahan subarakhnoid:
- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
- Venus
- Trauma
- Post operatif
1.3 Meningitis karsinomatosa
Peningkatan viskositas CSS, seperti:
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain- Barre.
Papiloma pleksus khoroideus.
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:
- Post meningitis
- Post perdarahan subarakhnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.
3. Ventrikel IV
Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.
Bagaimana cara mendiagnosis Hidrosefalus??
1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik:
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.
--------gambaran otaknya---------------->
---------gambaran CT Scan kepala -------->
(pada dasarnya gambaran pembesarn ventrikel pada bayi dan orang dewasa sama,
pembesaran ventrikel ditegakkan apabila lebarnya lebih dari 7 mm)
Bagaimana metode penyembuhannya?
1. Terapi medikamentosa
Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
- Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.
- Furosemid
Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk operasi.
2. Terapi pintas / “Shunting”
Ada 2 macam:
EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
Internala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Bagaimana melakukan Shunting?
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.
3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).
5. Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.
Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9
Apa saja diagnosis banding hidrosefalus?
Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti:
1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.
2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.
3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada penyakit degenerasi dan metabolik.
Kalau sudah diterapi, apakah pasti sembuh?
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).
DAFTAR PUSTAKA
1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-2176.
2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical Neurology, Sauders, 2004, Halaman 553-556.
3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in February 2006.
4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com, accessed on February 2006.
5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1994. hal. 915-6.
6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.
7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Gray’s Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.
8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.
9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.
10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill, New York, 2003. page: 189-190, 199.
11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company, Philadelphia, 1997. page 711-3.
12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy & Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company, Inc, California, 2003. page 222-3.
13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc Graw Hill, 2001, 650-663.
14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.
15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on January 24, 2006.
16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita Terkini. Php. Htm, accessed February 2006.
sumber: http://ilmubedah.info/hidrochepalus-20110207.html